Subtipe ini merupakan penyakit autoimun yang dimediasi antibodi, yang dipicu oleh adanya infeksi virus atau bakteri sebelumnya. Pemeriksaan elektrofisiologi menunjukkan adanya demielinisasi, yang dapat disertai dengan kerusakan sel aksonal. Remyelinisasi dimulai setelah reaksi imun berhenti.[1,9]

Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)

Subtipe ini merupakan bentuk neuropati yang murni axonal motorik. Hasil positif pada pemeriksaan serum campylobacteriosis ditemukan pada 67% pasien. Pemeriksaan elektrofisiologi memberikan hasil normal pada fungsi sensorik, tetapi penurunan pada fungsi motorik. Penyembuhan subtipe ini lebih cepat dibanding tipe lain, dengan angka kejadian yang tinggi pada anak.[1,9]

Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)

Subtipe ini diakibatkan oleh degenerasi serabut motorik dan sensorik yang bermielin. Terjadi inflamasi dan demielinisasi yang minimal, dan kerusakan hanya terjadi pada saraf sensoris. Biasa ditemukan pada pasien dewasa.[1,9]

Miller Fisher Syndrome (MFS)

Subtipe ini merupakan suatu kondisi langka. Subtipe MFS ditandai dengan gejala ataksia, areflexia, kelemahan tungkai, dan ophthalmoplegia yang berkembang cepat. Selain itu, dapat ditemukan juga gangguan proprioseptif. Terjadi inflamasi dan demielinisasi pada saraf kranial III dan VI, ganglia spinalis, dan saraf perifer. Potensial aksi saraf sensoris dapat berkurang atau tidak ada. Penyembuhan terjadi dalam waktu 1‒3 bulan.[1,9]

Acute Panautonomic Neuropathy

Subtipe ini paling langka, di mana terdapat kerusakan sistem saraf simpatis dan parasimpatis. Sering muncul gejala pada sistem kardiovaskular, seperti hipotensi postural, takikardi, hipertensi, dan aritmia. Gejala khas adalah pandangan kabur, mata kering, anhidrosis, dan sering juga menimbulkan gejala sensoris. Penyembuhan terjadi bertahap dan biasanya tidak sembuh sempurna.[1,9]

Kriteria Diagnosis Sindrom Guillain-Barre

Diagnosis Guillain-Barre syndrome (GBS) dapat ditegakkan menggunakan kriteria diagnosis Expanded National Institutes of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (NINDS), yang terdiri dari gejala utama, gejala yang memperkuat, gejala yang menimbulkan keraguan, dan fitur yang menyingkirkan diagnosis.[1,9]

Gejala Utama

Gejala utama yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis GBS adanya kelemahan motorik yang progresif dan arefleksia. Kelemahan motorik bersifat progresif pada lebih dari satu ekstremitas, dengan tingkat keparahan bervariasi. Kelemahan minimal dapat terjadi pada salah satu tungkai dengan/tanpa ataksia ringan, sedangkan kelemahan berat dapat berupa paralisis total pada keempat ekstremitas dan batang tubuh, paralisis bulbar dan fasial, dan oftalmoplegia eksternal.[1,9]

Arefleksia atau kehilangan refleks tendon yang universal adalah batasan yang diharapkan, tetapi distal arefleksia dengan hiporefleks biseps dan lutut definit dapat juga digunakan bila terdapat gejala lain yang mendukung.[1,9]

Gejala yang Memperkuat

Gejala yang memperkuat penegakan diagnosis GBS dapat berupa fitur klinis yang khas dan varian, gambaran cairan serebrospinal yang sangat mendukung dan varian, serta fitur elektrodiagnosis.[1,9]

Fitur Klinis:

Fitur klinis yang dapat memperkuat diagnosis GBS terdiri dari (diurutkan sesuai derajat kepentingan):

• Gejala dan tanda kelemahan motorik berkembang dengan cepat, yang berhenti berkembang setelah memasuki minggu keempat penyakit
• Kelemahan motorik terjadi simetri relatif, walau jarang didapatkan secara absolut
• Gejala atau tanda sensoris ringan
• Keterlibatan nervus kranialis

• Biasanya timbul 2‒4 minggu setelah gejala berhenti progresif, tetapi dapat tertunda hingga beberapa bulan
• Gejala atau tanda disfungsi otonom
• Tidak ada demam pada saat onset gejala neuritik[1,9]

Fitur klinis dapat bervariasi atau disebut varian gejala,  yang terdiri dari (tidak diurutkan):

• Demam pada saat onset gejala neuritik
• Penurunan fungsi sensorik yang berat disertai nyeri
• Progresifitas gejala setelah 4 minggu
• Penghentian progresi gejala yang tidak disertai penyembuhan atau disertai defisit mayor yang permanen
• Gangguan fungsi sphincter, di mana gangguan sphincter saluran kemih jarang terjadi yang jika terjadi dapat bersifat transien
• Keterlibatan sistem saraf pusat[1,9]

Gambaran Cairan Serebrospinal:

Gambaran cairan serebrospinal yang sangat mendukung adalah peningkatan protein pada minggu pertama, dan didapatkan mononuklear leukosit ≤ 10 sel/mm³. Sedangkan gambaran varian adalah tidak ada peningkatan protein pada minggu pertama hingga ke-10 (jarang), dan hitung leukosit didapatkan 10‒50 sel/mm³.[1,9]

Fitur Elektrodiagnosis:

Fitur elektrodiagnosis dengan pemeriksaan EMG sangat mendukung GBS, di mana sekitar 80% pasien akan memiliki perlambatan atau blok konduksi saraf selama perjalanan penyakit. Kecepatan konduksi biasanya kurang hingga 60% dari normal, tetapi prosesnya tidak menyeluruh dan tidak semua saraf terpengaruh. Latensi distal mungkin meningkat hingga 3 kali lipat dari normal.[1,9]

Gejala yang Menimbulkan Keraguan Diagnosis

Beberapa gejala yang dapat menimbulkan keraguan diagnosis GBS adalah:

• Kelemahan asimetris dan sangat jelas
• Disfungsi kandung kemih atau intestinal yang persisten
• Disfungsi kandung kemih atau intestinal yang muncul saat onset penyakit
• Leukosit pada cairan serebrospinal ≥ 50 sel/mm³

• Terdapat leukosit polimorfonuklear pada cairan serebrospinal
• Fungsi sensoris yang sangat baik[1,9]

Fitur Yang Menyingkirkan Diagnosis

Sedangkan fitur yang dapat digunakan untuk menyingkirkan diagnosis GBS adalah:

• Riwayat sedang penyalahgunaan hexacarbon

• Metabolisme porfirin yang abnormal dan mengindikasikan porfiria intermiten, ditandai dengan peningkatan ekskresi porfobilinogen dan asam δ-aminolevulinic pada urin
• Riwayat infeksi difteritik dalam waktu dekat dengan onset penyakit
• Manifestasi yang konsisten dengan intoksikasi timah
• Hanya terdapat manifestasi sensoris
• Diagnosis definitif dari poliomielitis, botulisme, paralisis histerikal, atau neuropati toksik[1,9]

Anamnesis

Anamnesis pada GBS akan menunjukkan adanya riwayat infeksi saluran napas atau gastrointestinal pada waktu 2‒4 minggu sebelum munculnya gejala kelemahan otot. Keluhan utama pasien adalah kelemahan otot yang dirasakan dari ujung jari kaki, kemudian menjalar secara progresif ke otot tangan sampai otot wajah.[1,9,10]

Pasien mungkin mengeluhkan kesulitan berdiri dan berjalan, terutama apabila sudah terjadi oftalmoparesis atau gangguan propriosepsi. Kelemahan otot muncul secara akut dan berkembang dalam hitungan hari atau minggu. Gejala yang pertama muncul biasanya berupa kelemahan dan tingling sensation di kaki, kemudian menjalar hingga ke tangan dan wajah. Pada beberapa orang, gejala yang muncul dapat berupa kelumpuhan pada otot kaki, tangan, wajah, hingga tetraplegia komplit dengan kegagalan napas.[1,9,10]

Pasien GBS juga dapat mengeluhkan gangguan sensoris dalam bentuk parestesia atau numbness yang dimulai dari ujung-ujung jari kemudian menjalar secara ascending, tetapi melewati pergelangan tangan atau kaki. Selain itu, pasien juga bisa mengeluhkan nyeri yang biasanya paling berat pada pundak, punggung, bokong, dan paha akibat pergerakan. Nyeri biasanya digambarkan sebagai nyeri menusuk atau berdenyut. Apabila terjadi keterlibatan nervus kranialis, gejala yang timbul seperti wajah terkulai, diplopia, oftalmoplegia, disfagia, dan bicara pelo.[1,9,10]

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik GBS meliputi pemeriksaan gejala motorik, sensorik, dan otonomik.

Gejala Motorik

Pemeriksaan sistem motorik dilakukan untuk mengevaluasi kelumpuhan yang progresif, simetris, dan bilateral dari otot-otot ekstremitas, dengan/tanpa kelemahan otot wajah dan otot pernapasan. Keluhan pada daerah wajah yang sering muncul adalah facial Drop (menyerupai Bell’s palsy), diplopia, disatria, disfagia, ophthalmoplegia, dan gangguan refleks pupil. Gangguan bicara dan menelan merupakan kondisi yang mengancam jiwa.[1,9,10]

Gejala Sensorik

Pemeriksaan sistem sensorik untuk mengevaluasi tanda parestesia maupun hipestesia. Parestesia umumnya mulai dirasakan pada ujung jari dan menjalar ke bagian tubuh atas, tetapi biasanya tidak melebihi pergelangan tangan atau kaki. Keluhan nyeri dapat dirasakan di daerah bahu, punggung, bokong, dan paha akibat gerakan yang ringan.[1,9,10]

Gejala Otonom

Gangguan fungsi otonom dapat ditemukan pada penderita GBS, antara lain takikardia, bradikardia, facial flushing, hipertensi paroksismal, hipotensi ortostatik, anhidrosis dan/atau diaphoresis, retensi urin, dan konstipasi.[1,9,10]

Diagnosis Banding

Gejala klinis dari GBS dapat bervariasi, di mana sejumlah penyakit sistem saraf dapat menyerupai gejala klinis GBS. Beberapa diagnosis banding GBS adalah:

• Gangguan intrakranial atau korda spinalis, seperti encephalitis brainstem, meningitis karsinomatosis atau lymphomatosis, mielitis transversa, dan kompresi korda spinalis
• Gangguan sel kornu anterior, misalnya poliomielitis dan West Nile

• Gangguan serabut saraf spinal
• Kompresi, inflamasi, atau keganasan leptomeningeal
• Gangguan saraf perifer, misalnya chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP), neuropati yang dipicu oleh obat, porfiria, vaskulitis, difteri, defisiensi vitamin B1, intoksikasi obat, dan gangguan elektrolit seperti hipokalemia, hipofosfatemia, dan hipermagnesemia
• Gangguan neuromuscular junction, misalnya miastenia gravis, botulisme, dan intoksikasi organofosfat
• Gangguan muskular, polineuromiopati, polimiositis, dan dermatomiositis
• Rabdomiolisis akut[1,4,9,10]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang pada GBS meliputi pemeriksaan pungsi lumbal, elektrodiagnostik,  laboratorium, dan radiologis.

Pemeriksaan Pungsi Lumbal

Pungsi lumbal untuk pemeriksaan cairan serebrospinal (CSS) sangat direkomendasikan. Hasil analisis CSS adalah peningkatan protein (>0,55 g/dL) tanpa peningkatan jumlah leukosit. Peningkatan konsentrasi protein ini kemungkinan disebabkan inflamasi yang luas pada saraf. Sedangkan leukosit normal menandakan tidak terjadi infeksi saraf.[1,9]

Konsentrasi protein biasanya normal pada minggu pertama, lalu meningkat pada lebih dari 90% pasien pada minggu kedua.  Konsentrasi protein yang normal pada CSS tidak menyingkirkan diagnosis GBS, karena hasil analisa CSS yang normal ditemukan pada 10% penderita.[1,9]

Pemeriksaan Elektrodiagnostik

Pemeriksaan elektromiografi (EMG) dan konduksi saraf sangat membantu dalam penegakan diagnosis GBS.  Pemeriksaan EMG dapat memberikan hasil yang normal pada fase akut, dan menunjukkan hasil yang abnormal pada minggu ke-3 hingga ke-4.  Abnormalitas pemeriksaan konduksi saraf memiliki nilai sensitivitas dan spesifisitas yang tinggi pada pemeriksaan GBS.[1,9]

Pemeriksaan Laboratorium dan Radiologis

Pemeriksaan laboratorium dasar, seperti pemeriksaan darah lengkap dan metabolik dasar, biasanya akan memberikan hasil yang normal.  Namun, pemeriksaan ini tetap dapat dilakukan untuk menyingkirkan penyebab lain.[1,9]

Pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI) dan computed tomography (CT) juga  tidak spesifik untuk penegakan diagnosis GBS. Namun, dapat untuk menyingkirkan diagnosis lainnya.[1,9]