Pada umumnya, sebagian besar pasien hipertensi pulmonal datang dengan keluhan utama yang gejalanya berkembang secara gradual.

Gejala Klinis

Gejala yang paling sering dikeluhkan oleh pasien hipertensi pulmonal adalah dispnea atau sesak napas saat beraktivitas, rasa lelah atau fatigue, hingga sinkop akibat ketidakmampuan untuk menaikkan curah jantung selama beraktivitas.[11,18]

Pasien hipertensi pulmonal juga dapat datang dengan keluhan edema perifer seperti pembengkakan pada tungkai kaki maupun pergelangan kaki. Keluhan batuk ataupun batuk darah (hemoptisis) dapat dikeluhkan dengan frekuensi yang jarang pada pasien hipertensi pulmonal, dan umumnya disebabkan oleh pecahnya pembuluh darah paru yang mengalami distensi.[11,18,19]

Gejala lainnya yang meliputi nyeri dada seperti pada angina tipikal, suara hoarseness akibat kompresi nervus laringeal rekuren, anoreksia, dan penurunan berat badan, serta nyeri perut atas juga dapat ditemukan pada pasien hipertensi pulmonal.[18,19]

Riwayat Penyakit dan Obat

Riwayat penyakit yang mendasari terjadinya hipertensi pulmonal juga perlu ditanyakan, misalnya penyakit paru obstruktif kronik (PPOK), emboli paru, gagal jantung, dan tromboembolisme. Tanyakan juga riwayat penyakit hipertensi pulmonal pada keluarga dalam satu garis keturunan.

Riwayat penggunaan obat-obatan yang mungkin berkaitan dengan hipertensi pulmonal adalah fenfluramine, dexfenfluramine, serta obat golongan selective serotonin reuptake inhibitor.

Evaluasi juga kemampuan pasien dalam melakukan aktivitas sehari-hari, mencakup apakah ada rasa lelah yang berlebihan dan sesak napas saat melakukan aktivitas derajat ringan, sedang, maupun berat.[11,18,19]

Tabel 1. Tanda dan Gejala Hipertensi Pulmonal

Tanda	Gejala
Distensi vena jugularis	Dispnea saat pasien beraktivitas
Implus ventrikel kanan yang dominan	Fatigue (rasa lelah yang tidak biasa)
Komponen dari katup paru yang menguat (P2)	Sinkop
S3 jantung kanan	Nyeri dada angina
Murmur trikuspid	Hemoptisis
Hepatomegali, edema perifer	Fenomena Raynaud’s

Sumber: dr. Eva Naomi, Alomedika, 2023.[11,18,19]

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik pada pasien hipertensi pulmonal relatif tidak sensitif untuk menegakkan diagnosis, namun dapat membantu klinisi untuk mengeliminasi berbagai penyebab lain dari hipertensi pulmonal. Pendekatan diagnosis dalam pemeriksaan fisik meliputi inspeksi, palpasi, perkusi, dan auskultasi. Hasil pemeriksaan fisik pada pasien hipertensi pulmonal dapat bervariasi tergantung pada progresifitasnya.[12,19-21]

Pemeriksaan Regio Fasialis dan Leher

Dapat ditemukan konjugtiva anemis pada pemeriksaan mata. Dapat juga ditemukan adanya sianosis sentral yang disebabkan oleh insufisiensi oksigenasi hemoglobin dalam paru ditandai dengan adanya perubahan warna menjadi warna kebiruan pada wajah, bibir, cuping telinga, serta pada bagian bawah lidah. Distensi pada vena jugularis juga dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik pasien hipertensi pulmonal.[11,19]

Pemeriksaan Regio Toraks

Pada inspeksi regio toraks dapat ditemukan adanya retraksi interkostal dan penggunaan otot bantu pernapasan. Palpasi dan perkusi pada regio toraks umumnya ditemukan normal. Namun, pada auskultasi paru dan jantung dapat ditemukan beberapa abnormalitas berupa:

• Adanya wheezing dan ronkhi yang menandakan adanya kemungkinan penyakit paru yang mendasari terjadinya hipertensi pulmonal
• Suara jantung S2 yang mengeras disertai dengan adanya splitting tetap atau paradoksal
• Murmur sistolik yang terdengar saat auskultasi pada batas sternum kiri dan mengeras saat pasien inspirasi
• Suara jantung S4 yang terdengar saat auskultasi di bagian kanan toraks dengan adanya suara heave parasternal kiri
• Murmur sistolik yang disertai dengan regurgitasi trikuspid yang keras saat auskultasi dapat menandakan adanya kegagalan pada fungsi ventrikel kanan[11,19-22]

Pemeriksaan Abdomen

Pada pemeriksaan abdomen pasien dengan hipertensi pulmonal dapat ditemukan adanya hepatomegali, hepar pulsatil, asites, dan nyeri tekan maupun perkusi pada abdomen bagian atas.[11,19,22]

Pemeriksaan Integumen dan Muskuloskeletal

Ditemukan adanya spider angiomata pada integumen di regio wajah, leher, dada bagian atas, dan lengan. Palmar eritem dan ikterus juga dapat ditemukan pada pasien hipertensi pulmonal. Selain itu, edema perifer dan akral dingin juga merupakan tanda dari pemeriksaan fisik hipertensi pulmonal yang paling sering dijumpai.[11,19,22]

Diagnosis Banding

Diagnosis banding hipertensi pulmonal sangat luas karena terdapat banyak gambaran klinis yang mirip dengan tanda dan gejala hipertensi pulmonal. Beberapa penyakit yang perlu dipertimbangkan saat menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal adalah gagal jantung kongestif, stenosis aorta, dan hipertrofi kardiomiopati.[11,23-25]

Gagal Jantung Kongestif

Gagal jantung kongestif adalah suatu kondisi dimana jantung tidak mampu memompa darah dalam jumlah yang cukup untuk memenuhi kebutuhan jaringan terhadap oksigen dan nutrisi. Manifestasi klinis yang dapat ditemukan pada pasien gagal jantung berupa dispnea, asites, dan edema perifer, sama seperti gejala umum pada hipertensi pulmonal.

Gagal jantung juga dapat merupakan salah satu komorbiditas hipertensi pulmonal. Pada pemeriksaan penunjang ekokardiografi akan ditemukan penurunan fungsional jantung dan abnormalitas pada struktur anatomi jantung.[11,23]

Stenosis Aorta

Stenosis aorta merupakan suatu kondisi di mana katup aorta yang menghubungkan ventrikel kiri dengan aorta mengalami penyempitan atau tidak dapat membuka dengan maksimal. Terdapat 3 gejala klasik dari stenosis aorta yaitu nyeri dada seperti angina pektoris yang dipicu oleh aktivitas, tanda dan gejala gagal jantung seperti sesak napas saat beraktivitas, dan sinkop.

Manifestasi klinis pada stenosis aorta memiliki kesamaan dengan hipertensi pulmonal. Namun, pemeriksaan penunjang seperti ekokardiografi transthoracic pada stenosis aorta umumnya menunjukkan tekanan arteri pulmonal yang normal bila dibandingkan dengan hipertensi pulmonal. Selain itu, pada stenosis aorta dapat ditemukan penurunan maximal aortic cusp separation sebesar <8 mm, serta adanya hipertrofi ventrikel kiri yang tidak dapat dijelaskan pada pemeriksaan ekokardiografi.[11,24]

Hipertrofi Kardiomiopati

Hipertrofi kardiomiopati merupakan penyakit kardiovaskular genetik yang paling umum, disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengkode protein sarkomer jantung. Gejala dari kardiomiopati hipertrofik meliputi dispnea, sinkop, dan presinkop, serta ortopnea hingga kematian jantung mendadak.

Diagnosis kardiomiopati hipertrofi dapat ditegakkan melalui pemeriksaan ekokardiografi dimana terdapat ketebalan dinding ventrikel kiri yang tidak dapat dijelaskan sebesar ≥ 15 mm.[11,25]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang pada hipertensi pulmonal dilakukan untuk menegakkan diagnosis dan menyingkirkan diagnosis banding. Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan, antara lain elektrokardiografi, rontgen, ekokardiografi, pemeriksaan laboratorium, dan pemeriksaan angiografi.[11,20-22]

Elektrokardiografi (EKG)

Pemeriksaan EKG harus dilakukan pada pasien yang dicurigai mengalami hipertensi pulmonal untuk membantu menegakkan diagnosis. Gambaran tipikal pada EKG pasien dengan hipertensi pulmonal berupa strain ventrikel kanan dan pergeseran aksis ke kanan.[11,21,22]

Ekokardiografi

Ekokardiografi merupakan salah satu pemeriksaan penunjang yang penting untuk membantu menegakkan diagnosis, menilai etiologi, dan prognosis dari hipertensi pulmonal. Pemeriksaan ekokardiografi dapat membantu untuk mendeteksi kelainan katup jantung, disfungsi ventrikel, dan shunt jantung.

Pada pasien hipertensi pulmonal namun tidak terdapat regurgitasi trikuspid maka nilai kualitatif dapat diaplikasikan untuk menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal, seperti pembesaran atrium dan ventrikel kanan, serta septum yang cembung atau rata.[11,22]

Tabel 2. Parameter Pengukuran pada Ekokardiografi Pasien Hipertensi Pulmonal

Pengukuran 2D	Ukuran ventrikel kanan (diameter ruang dan volume, serta ketebalan dinding)
	Volume diastolic ventrikel kanan maupun kiri
	Kontraktilitas ventrikel kanan
	Efusi perikardium (jika ada tentukan juga ukuran efusi tersebut)
	Ukuran vena kava inferior
Pengukuran Doppler	Regurgitasi trikuspid (kecepatan dan derajatnya)
	Kecepatan pengisian diastolik awal pada ventrikel kiri

Sumber: dr.Eva Naomi, Alomedika, 2023.[11,22]

Pemeriksaan Angiografi

Kateterisasi jantung melalui pemeriksaan angiografi merupakakan pemeriksaan baku emas untuk menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal dan melihat tingkat keparahan hemodinamik.[11,21,22]

Melalui pemeriksaan angiografi didapatkan informasi mengenai tekanan arteri pulmonal, posisi wedge arteri pulmonal, tekanan ventrikel kanan, dan tekanan atrium kanan, serta saturasi oksigen pada vena sentral. Cardiac output juga dapat diukur menggunakan metode Fick langsung atau termodilusi.[21-22]

Pasien dengan hipertensi pulmonal yang merespon positif dengan pemberian vasodilator  pada pemeriksaan kateterisasi jantung, dilaporkan memiliki kesintasan lebih tinggi setelah terapi calcium channel blocker. Respon vasodilatasi dikatakan positif pada pemeriksaan angiografi apabila didapatkan penurunan tekanan arteri pulmonalis dan resistensi vaskular paru sedikitnya 20% dari tekanan awal.[11,20-22]

Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan radiologi seperti rontgen toraks pada pasien hipertensi pulmonal menunjukkan adanya pembesaran hilus, bayangan arteri pulmonalis, dan pembesaran ventrikel kanan yang dapat dilihat melalui rontgen toraks lateral. Selain itu, pada rontgen postero-anterior biasanya terdapat penurunan vaskular (hipovaskular) perifer paru, serta hipovaskular arteri pulmonal di hilus prominen.[11,20-22]

Pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI) kardiak juga dapat dilakukan untuk melihat ukuran, morfologi, dan fungsi ventrikel kanan, serta memberikan informasi mengenai cardiac output , stroke volume, dan disensibilitas arteri pulmonal secara non-invasif. MRI kardiak pasien dengan hipertensi pulmonal dapat menunjukkan adanya penurunan disensibilitas arteri pulmonal serta penurunan aliran retrograde, dan adanya enhancement gadolinium yang lambat.[20,22]

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium tidak dapat spesifik menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal. Namun, pemeriksaan ini dapat membantu untuk mengidentifikasi kerusakan organ target akibat kondisi peningkatan tekanan vaskular paru.

Beberapa parameter pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan meliputi pemeriksaan darah lengkap, fungsi hepar untuk menilai kerusakan hepar akibat tekanan vena hepatik yang tinggi, pemeriksaan serologis lupus eritematosus sistemik, serta biomarker jantung.[11,20-22]

Klasifikasi Status Fungsional

WHO telah menetapkan klasifikasi status fungsional pasien hipertensi pulmonal berdasarkan kemampuan pasien dalam melakukan aktivitas harian dan gejala klinis yang dialami oleh pasien.[18,20,21]

Tabel 3. Klasifikasi Status Fungsional Pasien Hipertensi Pulmonal menurut WHO

Kelas I	Pasien dengan hipertensi pulmonal tanpa keterbatasan dalam melakukan aktivitas sehari-hari.
Kelas II	Pasien dengan hipertensi pulmonal, dengan sedikit keterbatasan dalam melakukan aktivitas sehari-hari.
Kelas III	Pasien dengan hipertensi pulmonal, yang bila melakukan aktivitas ringan akan merasakan sesak, dan rasa lelah yang hilang bila beristirahat.
Kelas IV	Pasien dengan hipertensi pulmonal, yang tidak mampu melakukan aktivitas apapun (aktivitas yang ringan juga dapat menimbulkan rasa sesak), dengan tanda dan gejala gagal jantung kanan.

Sumber: dr. Eva Naomi, Alomedika, 2023.[20,21]

 

 

Penulisan pertama oleh: dr. Alexandra Francesca Chandra