Pada anamnesis, usia kandungan dan berat badan bayi saat dilahirkan merupakan dua hal yang penting ditanyakan. Kedua informasi ini bermanfaat untuk menentukan perlu tidaknya skrining ROP dilakukan pada bayi baru lahir, serta untuk menentukan waktu yang tepat untuk skrining.

Adanya kondisi medis lain seperti penggunaan suplementasi oksigen, penyakit paru-paru, dan perdarahan intraventrikuler juga perlu ditanyakan sebagai faktor risiko ROP.[2-4,7,19]

Pemeriksaan Fisik

Oftalmoskopi atau funduskopi adalah pemeriksaan yang digunakan untuk mendiagnosis ROP. Saat melakukan funduskopi, pupil bayi harus sudah didilatasi. Agen sikloplegik yang dapat digunakan adalah siklopentolat 0,5–1% dan fenilefrin 2,5% topikal. Obat diberikan 2–3 kali dengan interval 15 menit. Tropikainamid juga dapat digunakan sebagai alternatif agen sikloplegik.

Pupil dapat menjadi resisten terhadap agen sikloplegik pada ROP yang cukup parah. Dokter juga perlu mengingat bahwa pemberian agen sikloplegik topikal berpotensi menimbulkan absorbsi sistemik, sehingga bayi harus selalu berada dalam pengawasan tenaga medis.[1,5]

Standar baku emas pemeriksaan ROP adalah oftalmoskopi indirek dengan lensa binokular berukuran 28 dioptri. Jika diperlukan, spekulum mata dan depressor sklera dapat digunakan untuk meningkatkan ketelitian pemeriksaan. Temuan klinis pada pemeriksaan fisik akan didokumentasikan dalam bentuk sketsa gambar oleh dokter pemeriksa. Saat ini pemeriksaan oftalmoskopi digital sedang dikembangkan sebagai modalitas pemeriksaan terbaru ROP.[5,19,22,23]

Diagnosis Banding

Retinopathy of prematurity (ROP) dapat menyerupai beberapa kondisi lain tergantung pada stadium klinisnya. ROP pada stadium dini memiliki manifestasi klinis yang lebih spesifik daripada ROP stadium lanjut.[24]

Ablasio Retina

Ablatio retina dapat terjadi pada ROP stadium 4 atau 5 akibat traksi yang ditimbulkan oleh pertumbuhan abnormal jaringan fibrovaskular. Selain ROP, penyebab ablatio retina pada populasi anak adalah miopia, trauma, hiperplasia vitreus primer, serta kelainan vitreoretinal herediter.[24,25]

Familial Exudative Vitreoretinopathy (FEVR)

FEVR merupakan suatu kelainan genetik yang diturunkan secara X-linked resesif, yang terjadi pada bayi tanpa riwayat kelahiran prematur. Manifestasi klinis FEVR yang menyerupai  ROP adalah iskemia retina perifer. Iskemia pada FEVR dominan terlihat pada retina temporal disertai pembuluh darah perifer yang tipis.[24,25]

Coat’s Disease

Coat’s disease adalah kelainan pertumbuhan pembuluh darah retina yang ditandai dengan telangiektasia dan eksudasi subretinal, tanpa disertai traksi retina maupun vitreus.

Pada oftalmoskopi, terlihat adanya telangiektasia pembuluh darah retina yang umumnya terjadi di retina perifer, terutama di kuadran inferior dan temporal. Kelainan ini biasanya terjadi secara unilateral.[24,26]

Pemeriksaan Penunjang

Hasil dari pemeriksaan oftalmoskopi yang didokumentasikan dalam bentuk gambar oleh dokter pemeriksa bersifat subjektif dan berpotensi memiliki variabilitas antar pengamat yang tinggi. Foto retina secara digital dianggap sebagai modalitas pemeriksaan yang lebih objektif dengan hasil pemeriksaan yang dapat terdokumentasi lebih baik.

Selain foto retina digital, modalitas pencitraan lain seperti optical coherence tomography (OCT) juga dapat dilakukan pada kasus ROP karena dapat mengidentifikasi perubahan struktural pada retina yang tidak terlihat dengan oftalmoskopi.[6,27]

Klasifikasi

International Classification of Retinopathy of Prematurity (ICROP) mengklasifikasikan ROP berdasarkan beberapa parameter, yaitu zona, luas area yang terdampak, tingkat keparahan, serta ada tidaknya penyakit plus dan ROP posterior agresif.[4,20,21]

Zona 

Lokasi ROP dibagi ke dalam 3 zona yang berpusat pada diskus optikus, yaitu:

• Zona I: lingkaran kecil di sekeliling diskus optikus dengan radius 2 kali jarak dari makula ke tengah diskus optikus. ROP yang terjadi di zona I memiliki probabilitas yang lebih tinggi untuk berkembang menjadi kondisi berat bila dibandingkan dengan zona II dan III
• Zona II: area lingkaran yang mengelilingi zona I dan terbentang sampai ke ora serrata di sisi nasal
• Zona III: area yang berbentuk seperti bulan sabit pada retina temporal

Luas Area

Area retina yang terdampak dilihat sebagai 12 area dengan pembagian seperti jam, di mana masing-masing area berukuran sebesar 30 derajat. Luas area didefinisikan berdasarkan jumlah total area jam (clock hours) yang terdampak.

Tingkat Keparahan

Tingkat keparahan ROP dibedakan menjadi 5 stadium. Tingkat keparahan tersebut menggambarkan abnormalitas respons vaskular pada perbatasan antara retina yang tervaskularisasi dan yang avaskular. Pada satu sisi mata, dapat ditemukan >1 stadium ROP yang berbeda.

Stadium retinopathy of prematurity yang dimaksud adalah sebagai berikut:

• Stadium 1: tampak ada garis batas (demarcation line) yang tipis tetapi jelas antara retina posterior yang tervaskularisasi dan retina anterior yang avaskular
• Stadium 2:  terlihat ada ridge atau garis yang berkelok seperti bukit pada area demarcation line. Garis tersebut memiliki tinggi, lebar, dan volume. Gambaran ”popcorn” yang berupa tumpukan jaringan neovaskular kecil yang terisolasi dan terletak di permukaan retina juga dapat terlihat
• Stadium 3: terdapat proliferasi fibrovaskular ekstraretinal yang berasal dari area di sekeliling ridge menuju vitreus. Stadium ini dapat diklasifikasikan menjadi ringan, sedang, dan berat tergantung pada jumlah jaringan proliferatif yang menginfiltrasi vitreus
• Stadium 4: terjadi ablatio retina parsial pada area ekstrafoveal (stadium 4A) atau area fovea (stadium 4B) akibat traksi yang ditimbulkan oleh proliferasi jaringan fibrovaskular. Ablatio retina umumnya cekung dengan orientasi melingkar, yang dimulai dari perlekatan jaringan fibrovaskular pada retina yang tervaskularisasi
• Stadium 5: ada ablatio retina total dengan konfigurasi seperti corong

Penyakit Plus

Pada penyakit plus, konfigurasi vena dan arteriol di retina posterior menjadi lebih lebar dan berkelok-kelok pada minimal 2 kuadran mata. Selanjutnya, kondisi tersebut dapat menyebabkan pembengkakan pada susunan pembuluh darah di iris, pupil menjadi kaku dan sukar berdilatasi, serta vitreus menjadi kabur.

Jika kelainan yang ada tidak memenuhi seluruh kriteria penyakit plus, kelainan dapat diklasifikasikan sebagai penyakit pre-plus.

Retinopathy of Prematurity Agresif

ROP agresif (APROP) merupakan bentuk ROP berat dengan deteriorasi yang sangat cepat menjadi ablatio retina.  Kondisi ini juga dikenal sebagai ROP tipe II, penyakit Rush, atau ROP fulminan.

Karakteristik APROP adalah lokasinya di posterior serta gambaran klinisnya berupa penyakit plus, yang paling sering terjadi di zona I atau II. Karakteristik lainnya adalah adanya pirau antar pembuluh intraretinal, adanya neovaskularisasi, dan perdarahan. Bila tidak segera ditangani, kondisi ini akan berkembang menjadi ROP stadium 5.

Terminologi Lain untuk Klasifikasi ROP

Terminologi lain untuk klasifikasi ROP adalah threshold dan pre-threshold. Kriteria threshold adalah ROP stadium 3 disertai penyakit plus di zona I dan II dengan luas area minimal 5 area jam bersebelahan atau total 8 area jam. Sementara, kriteria pre-threshold diklasifikasikan menjadi risiko tinggi dan rendah berdasarkan The Early Treatment for Retinopathy of Prematurity (ETROP).

Klasifikasinya adalah sebagai berikut:

• Pre-threshold risiko tinggi:

  • Zona I dengan stadium 3
  • Zona I dengan stadium berapa pun dan dengan penyakit plus
  • Zona II dengan stadium 2 atau 3 dengan penyakit plus

• Pre-threshold risiko rendah:

  • Zona I dengan stadium 1 atau 2, tanpa penyakit plus
  • Zona II dengan stadium 3 tanpa penyakit plus[4,20,21]

 

 

Direvisi oleh: dr. Gabriela Widjaja