Etiologi Tumor Mediastinum
Etiologi tumor mediastinum dapat berupa tumor kelenjar timus, germ cell tumor, tumor limfatik, tumor ektopik endokrin, dan tumor neurogenik. Rongga mediastinum terbagi menjadi tiga bagian, yaitu mediastinum anterior, medial, dan posterior. Setiap bagian ini umumnya memiliki kecenderungan tumor tersendiri.
Mediastinum Anterior
Tumor yang sering terjadi pada mediastinum anterior adalah karsinoma timus, germ cell tumor, limfoma, dan tumor ektopik tiroid. Karsinoma kelenjar timus merupakan jenis tumor mediastinum anterior yang paling sering ditemukan.
Karsinoma Timus
Karsinoma kelenjar timus berasal dari sel epitel timus. Namun, berdasarkan jenis diferensiasi selnya, karsinoma ini dapat dibedakan lebih lanjut menjadi karsinoma basaloid, karsinoma mukoepidermoid, karsinoma lymphoepithelioma-like, karsinoma skuamosa, karsinoma sarkomatoid, adenokarsinoma, karsinoma NUT (nuclear protein in testis), karsinoma clear-cell, dan karsinoma yang tidak terdiferensiasi.
Germ Cell Tumor
Tumor sel germinal dapat muncul di lokasi ekstragonad meskipun paling sering terjadi pada gonad. Tumor sel germinal pada mediastinum kemungkinan berasal dari migrasi abnormal sel saat proses embriogenesis.
Limfoma
Limfoma sekunder pada mediastinum akibat metastasis tumor dari bagian tubuh lain lebih sering terjadi daripada limfoma primer mediastinum. Namun, limfoma primer pada mediastinum yang paling sering terjadi adalah nodular sclerosing Hodgkin lymphoma (NSHL) dan large B-cell lymphoma.
Tumor Tiroid Ektopik
Tumor tiroid ektopik yang terjadi tanpa hubungan dengan kelenjar tiroid di leher sangat jarang dilaporkan tetapi mungkin terjadi. Pada kasus ETT jinak, umumnya pasien tidak memiliki gejala dan bersifat eutiroid. ETT pada mediastinum ini perlu dibedakan dengan goiter substernal.[4,5]
Mediastinum Medial
Massa mediastinum medial umumnya berupa kista perikardium, kista mediastinum, kista neuroenterik, limfangioma, dan kanker tiroid.
Kista Mediastinum
Kista mediastinum paling sering berasal dari kista foregut, yang merupakan kelainan embriogenik. Selain itu, abnormalitas lain yang juga sering ditemukan adalah kista enterogenus dan kista bronkogenik.
Kista Neuroenterik
Kista neuroenterik memiliki karakteristik jaringan enterik dan neural. Kista ini berkaitan dengan kelainan vertebra seperti spina bifida, skoliosis, hemivertebra, dan fusi vertebra.
Kista Perikardium
Kista perikardium berasal dari resesus parietal yang persisten pada embriogenesis. Sering kali, kondisi ini bersifat asimtomatik dan baru ditemukan pada dekade ke-5 kehidupan. Pada kasus yang jarang, dapat terjadi kompresi jantung yang menyebabkan gangguan hemodinamik.
Limfangioma
Limfangioma berasal dari abnormalitas kongenital pada pembuluh limfatik.
Kanker Tiroid
Sel kanker yang berasal dari kelenjar tiroid dapat menyebar ke mediastinum medial dan membentuk massa yang menekan organ-organ dalam rongga mediastinum.[4,6]
Mediastinum Posterior
Tumor yang sering ditemukan pada mediastinum posterior adalah tumor neurogenik. Tumor ini berasal dari sel neural pada lokasi mana pun, misalnya sel perifer, otonom, atau paraganglionik. Tumor ini mewakili 60% massa yang ditemukan pada mediastinum posterior anak-anak.
Sebanyak 30% tumor neurogenik dapat berkembang menjadi ganas. Tumor ini dibagi menjadi neoplasma nerve sheath (Schwannoma atau neurofibroma), neoplasma sel ganglion, dan neoplasma sel paraganglionik.[6]
Faktor Risiko
Tumor mediastinum sebenarnya jarang terjadi. Faktor risiko yang bisa dikaitkan dengan tumor ini adalah usia, di mana mayoritas kasus dilaporkan terjadi pada orang berusia 30–50 tahun. Pada wanita usia 10–39 tahun, tumor mediastinum yang paling sering dilaporkan adalah limfoma Hodgkin dan limfoma large cell. Insidensi limfoma Hodgkin juga meningkat pada usia >50 tahun.
Keganasan pada timus umumnya terjadi pada wanita yang berusia >25 tahun. Pada pria dengan usia 10–39 tahun dan anak–anak dengan usia <10 tahun, jenis tumor yang muncul tidak dominan.[4,7,8]